ABSTRACT
Se presentan 15 pacientes con nevo de Becker (NB): 14 de sexo masculino y 1 de sexo femenino, cuyas edades oscilan entre 15 y 23 años, la mayoría de aparición en la adolescencia y dos congénitos. La localización más frecuente fue en la cara anterior del tórax, registrándose 2 casos en la espalda. Clínicamente, las lesiones fueron máculas hipercrónicas, entre 7 y 25 cm de diámetro, de bordes netos pero irregulares, con zonas de piel rugosa y la mayoría con hipertricosis. Histológicamente se observó en todos los casos: acantosis, elongación de redes de crestas, hiperpigmentación de la basal. En el caso Nº3 se encontró un hamartoma de músculo liso. El caso Nº14 asociaba una anomalía de tejido óseo: pectus carinatum. Se realiza una actualización bibliográfica del tema en base a la casuística presentada
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Hamartoma/complications , Hypertrichosis/complications , Melanosis/pathology , Nevus/pathology , Hamartoma/classification , Muscle, Smooth/abnormalities , Nevus/physiopathology , Sex DistributionABSTRACT
Introducción. El síndrome de nevo epidérmico se caracteriza por presentarse concomitantemente con alteraciones en otros sistemas, en particular sistema nervioso central por lo que es considerado como uno de los síndromes neurocutáneos. Caso clínico. Se presenta el caso de paciente femenino de 3 meses de edad con manifestaciones de síndrome de nevo epidérmico y neurológicas caracterizadas por crisis epilépticas parciales motoras de hemicuerpo izquierdo, secundariamente generalizadas, retardo en el desarrollo psicomotor, asociado con alteraciones sistémicas diversas como quiste dérmico parietal derecho, poliotia izquierda, entropión derecho, microcórnea, opacidad bilateral del cristalino, paladar hendido, hernia umbilidal e inguinal izquierda, cursó en la etapa de recién nacido con quilotórax y colestasis hepática, presentando al nacimiento dermatosis en hemicuerpo derecho de características verrugosas e hiperpigmentadas. Conclusión. El caso es de interés por su variedad de manifestaciones clínicas, asociado con paladar hendido y quilotórax no reportado en la literatura revisada. Podría tratarse de otro síndrome o ser una variante poco común, meritoria de ofrecer consejo genético a pesar de ser de presentación esporádica
Subject(s)
Infant, Newborn , Humans , Female , Abnormalities, Multiple/diagnosis , Abnormalities, Multiple/etiology , Abnormalities, Multiple/physiopathology , Dermoid Cyst/diagnosis , Eye Manifestations , Ichthyosis/complications , Ichthyosis/diagnosis , Ichthyosis/physiopathology , Neurologic Manifestations , Nevus/complications , Nevus/physiopathologyABSTRACT
Colangenoma eruptivo foi o termo cunhado por Colomb em 1953 para designar uma variedade de nevo adquirido do tecido conjuntivo reticular, caracterizado por nódulos pequenos, duros, arredondados ou ovais, cor da pele, assintomáticos, localizados usualmente na parte superior do dorso e dos braços. O desenvolvimento é abrupto e há ausência de história familial. Histologicamente, as fibras colágenas säo proeminentes e espessadas, enquanto as fibras elásticas säo normais, diminuídas ou aumentadas. Fez-se uma revisäo dos sete casos relatados na literatura e a descriçäo de um novo caso. Säo abordadas as entidades que se incluem no diagnóstico diferencial: colagenoma cutâneo familial, pele chagrém da esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff